dc.description.abstract | Pierre Robin Sindrom adalah kelainan kongenital pada kraniofasial yang terdiri dari
mandibular hipoplasi, glossoptosis, dan cleft palate. Hal ini mengakibatkan terjadinya gangguan
jalan nafas dan kesulitan pemberian makan selama masa neonatal. Kelainan ini diturunkan
secara autosomal resesi dengan prevalensi 1 dari 8500 kelahiran hidup, dengan ratio
perbandingan antara laki-laki dan wanita adalah 1: 1. Kelainan dapat ditemukan disistem
organ yang lain yaitu kelainan pada telinga, mata, dan pada jantung yang menyebabkan
serangan apnea dan sianotik. Bayi dengan pierre robin sindrom harus dievaluasi secara ketat
untuk menilai kelainan anatomi, masalah pernafasan dan pemberian makan.Tujuan dari penulisan
laporan ini adalah untuk mengetahui lebih lanjut pada pasien pierre robin sindrom. Pada kasus
ini pasien bayi laki-laki usia 6 hari datang dengan keluhan demam dan malas minum, sering
tersedak dan hipersalivasi. Pada pemeriksaan fisik didapatkan microretrognasia, glossoptosis,
palatoskisis dan retraksi dada subcostal. Tatalaksana pada pasien ini adalah dengan terapi non
bedah yaitu dengan pencegahan obstruksi jalan nafas dengan posisi tengkurap atau dengan terapi
bedah untuk pasien dengan obstruksi jalan nafas yang parah dan kesulitan dalam pemberian
makan. | id_ID |