Plasma Cell Disorders dengan Sindrom Hiperviskositas

Abstract

Plasma Cell Disorders adalah sekelompok penyakit yang diakibatkan oleh derivat sel limfosit B. Monoclonal gammopathy undetermined significance (MGUS), multiple myeloma (MM), Waldenstrom’s macroglobulinemia (WM), primary amyloidosis, dan heavy chain disease (HCD) semua termasuk kelompok gangguan ini. Sindrom hiperviskositas merupakan kombinasi dari tanda – tanda dan gejala klinis yang terkait dengan peningkatan viskositas darah. Gejala klasik pada sindrom hiperviskositas ada tiga yaitu, kelainan neurologis, perubahan penglihatan, dan perdarahan mukosa. Dilaporkan kasus laki – laki berusia 55 tahun dengan keluhan lemas, pandangan kabur, pusing, pendengaran menurun, pendarahan pada gigi, dan buang air besar bercampur darah sejak 1 tahun yang lalu. Pemeriksaan fisik adanya konjungtiva anemis, paru dan jantung dalam batas normal, dan tanda vital dalam batas normal. Pemeriksaan darah didapatkan hemoglobin 6.9 g/dL, trombosit 115 103/ul, eritrosit 2.00 jt/ul, hematokrit 19.5 % anemia trombositopenia, protein 13.5 g/dL hiperproteinemia, albumin 2.9 g/dL hipoalbuminemia, globulin 10.6 g/dL hiperglobulinemia, dan kalium 5.80 mg/dL hipokalemia. Pemeriksan darah tepi ditemukan sel darah merah membentuk formasi rouleux, clumping/aglutinasi eritrosit, dan sel plasmasitoid. Pada pemeriksaan BMP didapatkan hasil sel plasma sekitar 12 %. Pemeriksaan SPE sulit dilakukan karena darah sangat pekat dan serum tidak bisa didapatkan. Pemeriksaan elektrolit didapatkan hasil hipokalemia, hiponatremia, dan hipokalsemia, dengan catatan khusus berkenaan dengan validitasnya. Pasien di diagnosis plasma cell disorders dengan sindrom hiperviskositas.